بیماری تب مدیترانه‌ای (FMF)

نوشته شده توسط مدیر سایت on . Posted in ژنتیک

بیماری تب مدیترانه‌ای (FMF) را بشناسیم

یک بیماری ژنتیکی است که بیماری نسبتا" نادری در دنیاست و از طریق ژن مغلوب به ارث می رسد. همان گونه که از نامش پیداست، در حاشیه دریای مدیترانه شیوع بیشتری دارد. ابتدا تصور می شد در کشور ما این بیماری کمیاب است، ولی امروزه پزشکان با معاینه دقیق تر، بیماران بیشتری را شناسایی می کنند.


مشخصه اصلی این بیماری، حمله های دوره ای درد شکم همراه با تب است. حمله ها در فواصل چند هفته و چند ماه اتفاق می افتد و هر بار تقریبا" 2 تا 3 روز طول می کشد. شروع آن سریع و غیرقابل پیش بینی است. طی حمله ها، به دلایل ناشناخته، گلبول های سفید از عروق خارج می شوند و موادی تولید می کنند که دمای بدن را بالا برده و ایجاد تب می کند. علاوه بر آن، گلبول های سفید روی پرده های بدن مانند پرده جنب (لایه پوشاننده ریه ها)، پرده پریکارد (لایه پوشاننده قلب)، پرده سینوویوم (لایه پوشاننده مفاصل) و پرده صفاق (لایه پوشاننده احشای شکمی) تجمع و التهاب ایجاد می کنند و باعث درد در این نواحی می شوند. درد آنقدر شدید است که بیمار را وادار می کند به اورژانس مراجعه کند. دردهای شکمی گاهی با آپاندیسیت اشتباه گرفته می شوند و حتی دیده شده بیمار چند بار به اشتباه تحت عمل جراحی شکم قرار می گیرد. حدود 90درصد بیماران تا قبل از 20سالگی این حمله ها را تجربه می کنند.
تب مدیترانه ای حتما" باید شناسایی و کنترل شود. بروز حمله های حاد واقعا" برای مبتلایان آزاردهنده و ناتوان کننده است، اما هر بار حمله بیماری، عوارضی بر جای می گذارد. یکی از این عوارض، ایجاد چسبندگی در پرده های مذکور است. چسبندگی در پرده های دور احشای شکم، درد مزمنی به دنبال دارد که بعد از مدتی به راحتی تسکین نمی یابد. عارضه دیگر این است که در اثر التهاب، پروتئینی ترشح می شود که با رسوب در کلیه، بافت آن را تخریب می کند و باعث از کار افتادگی کلیه و نهایتا" نیاز بیمار به دیالیز خواهد شد.

هدف از درمان، پیشگیری از عوارض ناشی از تب مدیترانه ای از یک سو و بهبود کیفیت زندگی بیمار از سوی دیگر است. تشخیص قطعی بیماری با آزمایش ژنتیکی است که در آزمایشگاه پاتوبیولوژی وژنتیک  پارسه انجام می شود. پزشکان برای بیمارانی که با این علایم مراجعه می کنند، معمولا درمانی تجویز می کنند که حرکت گلبول های سفید را متوقف می کند و به سرعت باعث فروکش کردن علایم می شود. مشاهده پاسخ به این دارو، خود یک روش تشخیصی است. خوشبختانه بیماری با دارو کاملا" کنترل می شود. مبتلایان باید روزانه دارو را مصرف کنند. زندگی آنها نیز تفاوتی با مردم عادی جامعه ندارد و می توانند ازدواج کنند و صاحب فرزند شوند.